Doença de paget extra-mamária: o câncer que começa como comichão ➜ 【outubro 2018】

Doença de paget extra-mamária: o câncer que começa como comichão

Doença de paget extra-mamária: o câncer que começa como comichão

Doença de paget extra-mamária: o câncer que começa como comichão

Richard pensou que tinha um caso de coceira que simplesmente não ia desaparecer, mas na realidade tinha uma forma rara de câncer das glândulas sudoríparas conhecido como doença extra-mamária Paget. Isto é o que os homens e as mulheres precisam saber sobre esta forma potencialmente letal de câncer.

Doença de paget extra-mamária: o câncer que começa como comichão

Richard tinha um trabalho que lhe obrigava a viajar desde sua casa, perto de Baltimore, Maryland, para o escritório de seu empregador em Londres uma vez por mês. Em uma de suas viagens em 2015, recebeu uma mensagem urgente de sua casa antes de entrar no seu avião.

O chamado foi do seu médico com os resultados de testes que tinham regressado muito antes do esperado. Richard teve que tomar notas na parte de trás de seu cartão de embarque sobre uma condição que nunca tinha ouvido falar, a doença chamada Paget extramamario. No voo de seis horas de viagem de regresso a casa, a intermitente de acesso à Internet do avião, não lhe deu muitas oportunidades de descobrir que enfrentava quando voltava para casa.

Uma infecção micótica da área da virilha é muito pode ser perigosa.

Três anos antes, Richard tinha visto o seu médico para um check-up de rotina e apenas menciona de passagem que tinha um caso de comichão na virilha que simplesmente não desaparecia. Vários meses antes, Richard havia notado uma espinha dolorosa e roxa na bolsa escrotal. Achou que era um pêlo encravado ao se depilar. A espinha eventualmente desapareceu, mas foi substituída por uma pequena erupção escamosa de pele vermelha do tamanho de uma moeda de dez centavos (18 mm). Mostrou para o seu médico, que diagnosticou a doença como uma infecção por fungos, semelhante a um pé-de-atleta. O médico passou um creme sem receita médica.

O produto de venda livre não funcionou, e cada vez tinha mais coceira. Voltou ao médico, que então lhe prescreveu um produto antifúngico mais forte. Esse medicamento também não funcionou, assim que Richard eventualmente obteve uma consulta com um dermatologista. O dermatologista concluiu que o ponto tinha que ser a dermatite de contato, provavelmente uma reação alérgica ao elástico em suas cuecas. Disse a Richard que mudasse boxes e dar uma de creme de esteróides.

Passou um ano inteiro e a coceira piorou. Richard mudou as marcas de detergente e deixou de usar amaciador. Tomou anti-histamínicos. Encontrou uma marca de roupa hipoalergénica. Nada funcionou, até que o dermatologista finalmente fez uma biópsia. Foi então que Richard descobriu que tinha uma doença relativamente rara chamada doença de Paget extra-mamária.

O que é a doença de Paget extra-mamária?

A doença de Paget extra-mamária é uma forma de câncer que se desenvolve nas glândulas sudoríparas apócrinas, glândulas sudoríparas que se encontram sob as axilas, em torno dos mamilos, ao redor dos órgãos genitais e nos ouvidos. O câncer pode se espalhar para os tecidos próximos. O cólon, a uretra e a bexiga podem desenvolver tumores, tanto em homens como em mulheres, a próstata nos homens e o colo do útero e útero nas mulheres. A condição é de três a cinco vezes mais comum em mulheres do que em homens.

Geralmente, o único sintoma da doença extra-mamária de Paget é o prurido intenso. A pele afetada pode sangrar por ele ou pela pressão de um tumor. Às vezes, a condição pode ser tratada com um modificador da resposta imune chamado imiquimod (DCI), mas geralmente o tratamento requer cirurgia seguida com quimioterapia entregue na forma de cremes. Mesmo quando o câncer é removido por cirurgia, volta em cerca de 30 por cento dos casos, dois a dez anos mais tarde. A maioria das pessoas sobrevive com a doença de Paget. Um diagnóstico da condição não é necessariamente uma sentença de morte, mas pode ser fatal se não tratada ou é deixado sem acompanhamento.

O que eu preciso saber se eu fui diagnosticado com a doença de Paget extra-mamária?

A primeira coisa que todo paciente diagnosticado com a doença de Paget extra-mamária precisa de verificar, é o diagnóstico. Há mais de uma forma de “doença de Paget”.

A doença de Paget é uma deformidade óssea, descrita pela primeira vez pelo cirurgião Inglês James Paget em 1877. Nesta condição, os ossos, primeiro, se tornam excessivamente frágeis e, em seguida, tornam-se hiperativos em sua reparação. O resultado são ossos grandes, deformados, “tecidos” que se quebram facilmente.

A doença de Paget pode afetar apenas um osso, mas é mais comumente multifocal, afetando os ossos em diferentes locais do corpo. Afeta entre um e três milhões de pessoas, a maioria das pessoas com mais de 65 anos de idade e ocorre um pouco mais frequentemente em homens do que em mulheres. Diferentes raças têm a doença de Paget em aproximadamente a mesma taxa. A condição causa dor nos ossos, artrite, deformidades ósseas e problemas neurológicos causados pela pressão óssea contra o cérebro ou os nervos.

Doença de Paget mamária também é a doença da mama, descrita por James Paget, em 1874. Apresenta-se como vermelhidão, comichão da aréola e o mamilo. Ocorre quase que exclusivamente em mulheres, e quando ocorre em mulheres, quase sempre aponta o câncer de mama. Cerca de 250 mulheres irá desenvolver a doença em algum momento de suas vidas. Os casos foram diagnosticados em mulheres tão jovens como 24 anos e tão maiores, como 84 anos. Os homens que desenvolvem a condição também podem ter câncer de mama.

Doença de Paget extra-mamária foi descrita pela primeira vez por Radcliffe Crocker, em 1889, que observou que os sintomas físicos e laboratoriais da doença de Paget extra-mamária (doença de Paget, que causa irritação da pele, que não é no peito) são idênticos aos da doença de Paget mamária. Esta condição é muito mais rara que as outras duas, afeta apenas algumas centenas de milhares de pessoas em todo o mundo.

A doença de Paget extra-mamária pode causar incômodos sintomas durante 10 ou mesmo 20 anos, sem infiltrar-se aos órgãos circundantes. No entanto, uma vez que se transforma em câncer, uma cirurgia extensa pode ser necessárias para evitar que o câncer se espalhe. A perda da vulva e colo do útero nas mulheres ou nos testículos, pênis e áreas perianal dos homens são possíveis consequências de atrasar o tratamento e não são as piores possibilidades para a doença. Mesmo quando a doença de Paget extra-mamária é tratada, pode voltar e as mesmas consequências de se negligenciar a atenção podem ocorrer.

A moral da história é que homens e mulheres por igual, a coceira da pele que parece ser infecções por fungos, eczema ou dermatite de contato que simplesmente não desaparecem, podem não ser o que parecem. Se você tem uma pequena coceira no peito ou nos genitais, que persiste por mais de seis meses, precisa persistir com seus médicos e com um dermatologista, até que receba o tratamento de que precisa.