Síndrome de Behçet

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A doença de Behcet ou síndrome de Behcet é um distúrbio inflamatório crônico extremamente raro. A causa da doença de Behcet é desconhecida, embora se tenham informado de um vírus encontrado em alguns indivíduos com a doença.
Síndrome de Behçet

As pesquisas têm demonstrado que a doença de Behcet geralmente começa quando os indivíduos estão em seus 20 ou 30 anos de idade, mas pode acontecer em qualquer idade. Tende a ocorrer mais frequentemente em homens do que em mulheres. Os sintomas mais comuns desta condição são estas úlceras recorrentes na boca e os genitais, assim como a inflamação ocular.
Esta condição é uma doença multisistémica, já que pode afetar todos os órgãos e afetar o sistema nervoso central, causando perda de memória e de deterioração da fala, o equilíbrio e o movimento. Os efeitos da doença podem incluir cegueira, acidente vascular cerebral, edema da medula espinhal e complicações intestinais. Ainda não há cura para esta doença, “incurável” não significa “intratável”. Existem várias maneiras em que o sistema imunológico pode ser suprimida para reduzir a inflamação adicional e aliviar os sintomas.
Quem é afetado?
Apesar de Behcet foi diagnosticado em crianças pequenas e pessoas com mais de 70 anos, afeta mais comumente em pessoas entre as idades de 20 e 40 anos. Na Europa ocidental e na América do Norte, mais mulheres são afetadas que os homens. Ninguém sabe ao certo quantos doentes no Reino Unido, mas estima-se que haja cerca de 2 100.000, ou seja, em torno de 2.000 pessoas. A doença é comum no Japão, Turquia e Israel, e menos nos Estados Unidos.
Fatos históricos
Em 1937, Hulusi Behcet, um dermatologista turco, descreveu uma doença caracterizada pela inflamação da uvea, a camada média do olho que compreende os coroides, o corpo ciliar e a íris, úlceras genitais e orais. Quase meio século depois, a doença de Behcet foi reconhecida como um transtorno mutações crônica com vasculite.
Possíveis causas
As vidas dos pacientes com síndrome de Behcet se tornam muitas vezes difícil por mal-entendidos sobre sua condição. O erro mais comum é que a doença é infecciosa e sexualmente transmitida devido a úlceras na boca e os órgãos genitais, mas de fato não o é.
A causa da doença de Behçet permanece desconhecida. A maioria dos especialistas estão considerando a possível predisposição genética, mecanismos auto-imunes e a infecção viral como possíveis causas que podem desencadear o processo auto-imune, fazendo com que o corpo a atacar seus próprios vasos sanguíneos, tornando inchados.
Sintomas da doença de Behcet
Os sintomas da síndrome de Behcet dependem da área do corpo afetada. O tecido objetivo de inflamação inclui as artérias que fornecem sangue para os tecidos e veias do corpo que levam o sangue para os pulmões.
Os locais mais comuns da inflamação incluem:
Retina
Cérebro
Articulações
Pele
Intestinos
Boca
Órgãos genitais
As úlceras da boca e as úlceras genitais são geralmente dolorosas e podem variar em tamanho de poucos milímetros a 2 cm úlceras na boca se produzem nas gengivas, a língua e o revestimento interno da boca. As úlceras genitais ocorrem na bolsa escrotal e o pênis dos machos e a vulva das mulheres. Ambos os tipos podem deixar cicatrizes.
Olhos: inflamação do olho e pode levar à cegueira. Os sintomas da inflamação ocular incluem dor, visão turva, lacrimejamento, vermelhidão e sensibilidade a luzes brilhantes.
Artérias: A possível complicação de inflamação arterial pode levar à morte dos tecidos dependendo destes vasos para o fornecimento de oxigênio.
Cérebro: Os sintomas de inflamação do cérebro incluem dores de cabeça, rigidez do pescoço e febre. Isso pode ser uma complicação grave, porque a inflamação do cérebro e as meninges podem causar danos ao tecido nervoso e levar à fraqueza ou deterioração da função de algumas partes do corpo.

Articulações: Os joelhos, os pulsos, os tornozelos e cotovelos são as articulações mais comuns afetadas. Os sintomas que aparecem como complicações da inflamação das articulações incluem inchaço, rigidez, calor, dor e sensibilidade nas articulações.
Pele: Às vezes, os sintomas também estão presentes na pele do paciente. Pode desenvolver as áreas de inflamação que aparecem como áreas elevadas, de ternura e avermelhadas. As úlceras podem aparecer em qualquer posição no estômago ou nos intestinos.
Diagnóstico da doença de Behcet
Avaliação física
A síndrome de Behcet é diagnosticada com base na descoberta de úlceras orais recorrentes, combinadas com qualquer um, dois dos seguintes: inflamação ocular, ulceraciones genitais ou anormalidades cutâneas referidas anteriormente.
Teste de patergia
Uma prova cutânea especial, chamada de teste de patergia também pode sugerir síndrome de Behcet. Esta prova consiste em picar a pele do antebraço, com uma agulha estéril. A prova sugere síndrome de Behcet, quando a punção produz um nódulo ou pústula vermelha estéril que é maior de dois milímetros de diâmetro, a 24 a 48 horas.
Outras ferramentas de diagnóstico que podem ajudar a estabelecer o diagnóstico correto:
Biópsia de pele
Punção lombar
Ressonância magnética do cérebro
Testes intestinais
Tratamento da doença de Behcet
Não há uma cura definitiva para a síndrome de Behcet, há apenas o tratamento sintomático. O tratamento depende da gravidade e da localização de suas manifestações. Várias classes de medicamentos podem aliviar alguns dos sintomas.
Os mais comumente utilizados incluem:
Esteróides
Os géis, pastas e cremes esteróides (geralmente cortisona) podem ser úteis para úlceras orais e genitais, já que estes esteróides suprimem a resposta inflamatória normal ou aumentada do corpo. A colchicina pode também minimizar as úlceras recorrentes e Trental® parece manter as úlceras cicatrizadas até os 29 meses.
Anti-inflamatórios não-esteróides
A inflamação das articulações pode exigir fármacos anti-inflamatórios não esteróides (como ibuprofen® e outros) ou esteróides orais. A sulfassalazina tem sido eficaz em alguns pacientes para a artrite.
Medicamentos que bloqueiam o EFEITO
O tratamento da inflamação ocular é essencial, Os pacientes com sintomas oculares devem ser continuamente monitorados por um oftalmologista. A investigação tem indicado uma gestão de sucesso da inflamação ocular resistente, com novos medicamentos biológicos chamados TNF. O TNF bloqueia uma proteína que desempenha um papel importante no início da inflamação, Infliximab (Remicade®) e etanercept (Enbrel®) também podem ser úteis para tratar ulceraciones graves na boca.
Agentes imunossupressores
As doenças severas das artérias, olhos e cérebro podem ser extremamente difíceis de tratar, requerendo medicamentos poderosos que suprimem o sistema imunológico. Estes medicamentos são chamados de agentes imunossupressores. Os agentes mais comumente usados incluem clorambucil (Leuderan®), azatioprina (Imuran®) e ciclofosfamida (Cytoxan®).
Talidomida
Estudos recentes sugerem que a talidomida pode beneficiar os pacientes com síndrome de Behcet no tratamento e na prevenção de ulceraciones da boca e os genitais. É crucial notar que este medicamento é conhecido por vários efeitos colaterais graves, tais como promover o desenvolvimento anormal do crescimento fetal, lesão do nervo (neuropatia) e hiper-sedação.
Previsão do síndrome de Behcet
Infelizmente, o prognóstico para a síndrome de Behcet é geralmente pobre. Houve um caso documentado de Behcet com duração de 17 anos. Embora a doença é considerada dolorosa, mas não fatal, quando o sistema nervoso central está envolvido, deficiência grave e a morte são sempre possibilidades. A condição é geralmente crônica, embora as referências são possíveis durante o curso da doença.