O lúpus eritematoso sistêmico (LES)

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O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença crônica, geralmente por toda a vida, potencialmente mortal, com antecedentes auto-imunes, geralmente caracterizada por exacerbações e remissões imprevisíveis com manifestações clínicas proteicas.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

Os órgãos afetados incluem as articulações, a pele, os rins, o cérebro, o coração e o trato gastrointestinal. O LES é uma doença complexa que afeta uma população predominantemente jovem e tem várias semelhanças com a infecção pelo HIV devido à participação de múltiplos órgãos, episódios potencialmente mortais e a necessidade de um controle sofisticado e constante.
Felizmente, o prognóstico para os pacientes com LES foi melhorado muito nas últimas décadas e agora, pelo menos, 80 e 90% de todos os pacientes sobrevivem dez anos ou mais. As medidas preventivas como a vacinação contra influenza e pneumococos, a prova de que a tuberculose, uma dieta saudável e exercício podem ajudar a melhorar o estado de saúde do paciente.

Possíveis causas do LES
Infelizmente, a etiologia do LES ainda é desconhecida. No entanto, a maioria dos especialistas estão de acordo em que a predisposição genética, os hormônios sexuais e os fatores ambientais, provavelmente, resultam na desequilibrada resposta imune, que é o sinal mais característico da doença.
Predisposição genética: foi confirmado o aumento do percentual de dois antígenos em pacientes com LES, HLA-DR2 e HLA-DR3, demonstrando que a genética desempenha um papel importante. O papel da herança também é apoiada por a concordância desta doença entre gêmeos monozigóticos.
Mecanismo auto-imune: A origem dos auto-anticorpos produzidos em LES não está claro. Um importante papel poderia ser desempenhado por um processo conduzido pelo antígeno, a hiperatividade de células B espontânea ou a regulação imune alterada. Nada disso foi provado ainda.
O estado de saúde de um paciente com LES se relaciona não só com a atividade da doença, mas com o dano que resulta de episódios recorrentes de erupção da doença, bem como os efeitos adversos do tratamento.
Sintomas do LES
Uma queixa comum é uma erupção fotossensível, frequentemente com alopecia ou calvície. No entanto, os pacientes podem apresentar sinais de febre, acompanhado de um único órgão, como serositis inflamatória, glomerulonefritis, distúrbios neuropsiquiátrica ou distúrbios hematológicos.
A seguinte classificação de onze sintomas pode ajudar os médicos a fazer a distinção entre as pessoas que têm lúpus e as pessoas que têm outras doenças do tecido conjuntivo:
Erupção cutânea, muito específica, porque está em forma de borboleta, espalhada sobre as bochechas e, atravessando a ponte do nariz
Problemas renais (filtração de proteínas)
Problemas do sistema nervoso central
Problemas de sangue (anemia)
Problemas com o sistema imunológico (risco de infecção)
Erupção cutânea discoide (úlceras escamosas em forma de disco no rosto, pescoço e / ou peito)
Sensibilidade à luz solar
Úlceras bucais
Artrite (dor, rigidez das articulações)
Serositis (inflamação do revestimento ao redor do coração, pulmões, abdômen)
Anticorpos antinucleares (auto-anticorpos que reagem contra as próprias células do corpo)
Outros sintomas incluem:

Dores musculares
Enjoo
Vômitos e diarréia
Anemia
Fadiga
Febre
Erupção cutânea
Glândulas inchadas
Falta de apetite
Sensibilidade ao frio (conhecido como fenômeno de Raynaud).
Perda de peso
Diagnóstico do Lúpus
Raio x: radiografias simples não são rotineiramente úteis no diagnóstico ou a gestão de LES. Os raios X, no entanto, você pode usar para avaliar pacientes sintomáticos para a necrose, característica desta condição. Raios x de tórax e tomografia computadorizada de tórax também pode ser extremamente útil para dizer a diferença entre a doença pulmonar infecciosa e inflamatória.
Electrocardiograma (ECG): Os eletrocardiogramas são úteis para demonstrar as mudanças características da dor torácica. Também pode ser necessário excluir o infarto do miocárdio em pacientes com LES com dor no peito.
Electroencefalogramas, TC e IRM: O electroencefalograma pode ser muito útil na avaliação de pacientes com possível lúpus neuropsiquiátrico. São anormais em 75% dos pacientes com disfunção cerebral difusa aguda. TC do cérebro também são inespecíficos e demonstraram ser menos sensíveis do que a RM na avaliação do sistema nervoso central. A IRM é reconhecido agora como a técnica mais sensível para identificar a necrose óssea.
Biópsias: As biópsias também são necessários comumente para o diagnóstico de LES. Ocasionalmente, as biópsias de pele são úteis para distinguir as manifestações cutâneas do lúpus as doenças ocasionais da pele. As biópsias renais são mais úteis quando são avaliados através de microscopia óptica, imunofluorescência, microscopia eletrônica, classificação da OMS, a atividade dos NIH e índices de cronicidad.
Tratamento de LHES
O tratamento do LES pode ser um desafio. O tratamento depende dos sintomas e sua gravidade. Portanto, uma avaliação médica cuidadosa e frequente, é importante para monitorar os sintomas e ajustar o tratamento conforme necessário.
Terapia conservadora, medicamentos
O tratamento conservador é indicado para pacientes com dor muscular ou articular, fadiga, manifestações cutâneas e outras características que não ameaçam a vida. Estas opções incluem:
Os fármacos anti-inflamatórios não-esteróides (AINEs) como o ibuprofeno (Motrin®, Advil®) e naproxeno (Naprosyn®)
Medicamentos antipalúdicos como a hidroxicloroquina (Plaquenil®).
É necessária uma terapia mais agressiva para as manifestações que ameaçam a vida, como a inflamação renal, doença pulmonar ou cardíaca e sintomas do sistema nervoso central. O tratamento nestas circunstâncias pode incluir:
Altas doses de corticosteróides, como a prednisona (Deltasone)
Outros fármacos imunossupressores, como a azatioprina (Imuran®), ciclofosfamida (Cytoxan®) e a ciclosporina (Neoral®, Sandimmune®)
Previsão
Embora o tratamento para LHES foi melhorado e a sobrevivência a longo prazo aumentou significativamente, continua a ser uma doença crônica que pode limitar as atividades. Muitas vezes, a qualidade de vida fica comprometida por sintomas como fadiga e dor nas articulações, que não são potencialmente mortais. A melhor maneira de controlar o lúpus é tomar todos os seus medicamentos como prescrito, visite o seu médico regularmente e aprender tanto quanto você puder sobre a doença e os medicamentos.
Basta manter um estilo de vida ativo, geralmente, ajudará a manter as articulações flexíveis e pode prevenir complicações cardiovasculares. Os pacientes com lúpus devem evitar a exposição excessiva do sol, pois os raios ultravioleta podem causar uma erupção de pele da chama. O uso de uma simples roupa que o proteja e o uso de protetor solar ao sair devem proteger contra tais complicações.
Há várias controvérsias sobre a gravidez e o lúpus. As mulheres jovens com lúpus que desejam ter um bebê devem planejar cuidadosamente suas gravidezes, é claro, com a guia detalhado de seu médico. Embora possa ser muito complicado, a gravidez ajudaria em um período quando a doença é menos ativa. Enquanto vigia cuidadosamente a gravidez, a gestante também deve evitar certos medicamentos como ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato.
Estrogênio e lúpus
Existe a possibilidade de que o uso de estrogênio possa induzir ou piorar o lúpus. Felizmente, a investigação recente tem demonstrado que o estrogênio pode realmente desencadear algumas erupções leves ou moderadas do lúpus, mas não por causa da exacerbação grave dos sintomas. No entanto, uma vez que o estrogênio pode aumentar o risco de coágulos de sangue, deve ser evitado por pacientes com lúpus.