Nanismo pituitário

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Nanismo pituitário é também conhecido sob o nome de nanismo. Nanismo afeta o crescimento e o desenvolvimento do indivíduo através de uma descarga de falha do hormônio de crescimento da hipófise, também chamada de hormônio do crescimento ou hormônio do crescimento ( GH ). Este hormonal deficiência é sentida, desde a infância, tornando-se evidente durante a puberdade. O crescimento dos indivíduos afetados por esse problema é muito lenta e causam atrasos no desenvolvimento. A função da glândula pituitária ou hipófise diminui durante a infância, antes do final de osificarii cartilagem de crescimento. A funcionalidade da glândula pituitária é afetado por vários transtornos a este nível. A hipófise é uma glândula do tamanho de um grão de ervilha, localizada na base do cérebro na formação óssea chamada sela turca. A glândula é dividido em um lobo anterior chamado adenohipofiza, um lob intermediário e um lobo posterior chamado neurohipofiza.

Adenohipofiza é o lobo responsável pela secreção do hormônio do crescimento ( GH ), adrenocorticotropinei ( ACTH ), hormônio estimulante da tireóide ( TSH ), a prolactina, o hormônio de crescimento stimolare folicular ( FSH ) e hormônio luteinizante( LH ). Neurohipofiza é responsável pela produção do hormônio antidiurético ( vasopressina ) e a oxitocina.

O crescimento é assegurada através de processos realizados ao nível do hipotálamo. Ele exerce um duplo papel no controle da secreção dos hormônios da hipófise no controle da atividade do sistema nervoso autônomo. O hipotálamo é o que segrega o hormônio liberador de hormônio de crescimento chamado de Gn-RH. Este hormônio inicia alguns estímulos sobre a adeno-hipófise para determinar a secretar o hormônio do crescimento ( GH ). Quando o hormônio do crescimento é liberado para o fluxo de sangue, é acionado e a secreção do hormônio chamado fator de crescimento semelhante à insulina – 1 ( insulin – like growth factor – 1 , IGF – 1 ) no fígado. O IGF – 1 tem uma ação direta sobre o desenvolvimento do sistema esquelético e muscular. Ele contribui para o aumento do comprimento dos ossos e o aumento da síntese proteica a nível muscular. O crescimento pode ser retardado ou interrompido por anomalias que podem ocorrer em qualquer estágio de evolução deste processo.

Existem dois tipos de nanismo pituitário:

Nanismo pituitário pode ter as seguintes causas:

As crianças afetadas por nanismo pituitário manifestar-se em uma taxa de crescimento muito mais lento, mas em termos de proporção, o seu corpo é normal. Eles podem ter uma altura de 20 a 25% menor do que o tamanho típico para a sua idade, mais notavelmente entre as idades de 2 e 4 anos. Não são encontradas alterações nem em termos de perímetro craniano dessas crianças, mas devido a escassez de degradação da gordura, os pacientes apresentam maiores quantidades de tecido adiposo distribuído em particular ao nível da cintura. Raramente, os depósitos de gordura podem estar presentes nas coxas, abdômen ou no nível das glândulas mamárias.

A síntese de proteínas é reduzida , o volume da massa muscular é reduzida em comparação com indivíduos saudáveis da mesma idade. Os pesquisadores descobriram que, no caso de crianças com estes problemas, o número de células do músculo esquelético é muito mais baixa do que o normal. Como conseqüência, a força muscular testadas no ensaio em esforço é muito menor se comparado com o de crianças com a mesma idade.

Mulheres manifesto amenorréia, órgãos genitais desenvolver suficientemente, mulheres mostrando o útero e a vagina de tamanho pequeno, e as glândulas mamárias também são subdesenvolvidos. Nos homens, os órgãos genitais têm tamanhos infantil, e testículos não descem para a bolsa este escrotal. A reprodução só é possível em condições de déficit isolado somatotropina.

A hipoglicemia ocorre como um resultado da degradação inadequada de glicogênio em glicose. Dependendo da gravidade do problema, pode ou não ocorrer e até mesmo convulsões. Capacidade intelectual não é afetado, mas o comportamento dessas pessoas é infantil e há frequentes manifestações de caráter asthenic, depressivos ou complexos de inferioridade. O crânio e membros são proporcionais, mesmo se eles têm tamanho pequeno, o que faz com que a aparência, para ser ainda harmônica. Frente de pacientes é pequeno, ele mostra um insuficiente desenvolvimento da maxila e mandíbula, que determinam e obter montado dentes. Podem estar presentes pigmentação, manchas no rosto, rugas finas da pele, sardas, nariz pequeno e os olhos fechar. As rugas apareceram na face, oferece aos pacientes uma aparência antiga início. As dimensões das mãos e dos pés são reduzidos e podem ter tons de azul, cianose.

Após ultrapassar a idade da puberdade, pessoas doentes ficar com o corpo em vias de desenvolvimento, com o aparecimento do anão devido a nedezvoltarii o esqueleto e os músculos. A laringe tem uma estrutura do menino, que determinam uma voz anormalmente fina e adultos.

No caso em que a incapacidade funcional da glândula pituitária é determinada pela presença de formações da natureza do tumor, as crianças podem manifestar sintomas de natureza neurológica, tais como dores de cabeça, vômitos ou problemas de visão. Craniopharyngioma é o tumor mais comumente encontrados em tais casos, sendo um tumor localizado perto da glândula pituitária.

Nanismo hipofisário pode ser diagnosticada com atraso, devido ao fato de que o seu principal sintoma, a saber, a estagnação da altura em crianças no período de crescimento, é observado apenas no período da infância. O baixo nível de hormônio do crescimento) está presente desde o momento do nascimento, mas o diagnóstico é estabelecido depois de estudar os gráficos de crescimento.

O diagnóstico pode ser estabelecido e após a realização de raio-x do pulso, mais especificamente do punho, o que permite a determinação da idade do sistema esquelético da criança e fazendo uma comparação entre o resultado obtido e o resultado esperado. O resultado obtido neste caso, normalmente revela uma idade óssea correspondência da idade cronológica menor com dois ou mais anos, do que o paciente. Assim, os ossos de uma criança com nanismo pituitário com a idade de 10 anos de olhar como os ossos de um bebê saudável, de 8 anos.

Dozarile de hormônio do crescimento e somatomedina C ( IGF-1 ) no sangue são úteis para a formulação de um diagnóstico. Título de hormônio de crescimento pode determinar tanto no estado basal e após estimulação pelo esforço físico, a administração de arginina, glucagon ou insulina. A ausência de resposta ou a obtenção de uma resposta diferente do que o esperado, o teste de estimulação é associado com hipopituitarismul.

Raios-X realizada, em nível de “sela turca” ou outras técnicas avançadas de imagem como a ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC)são recomendados para destacar a presença de algumas formações da natureza do tumor da glândula pituitária.

Para aliviar as limitações encontradas no processo de crescimento de crianças afetadas por nanismo pituitário, nós recomendamos completar o nível do hormônio do crescimento artificial. Esta terapia é eficaz em condições em que é iniciado durante o crescimento. A administração é realizada diariamente, na forma injetável subcutânea, até a pouco chega a uma altura adequada. Este tratamento deve ser estabelecida somente após a realização de medições de laboratório repetido. Em situações onde a quantidade de hormônio do crescimento secretada é normal, mas os pacientes que sofrem de nanismo pode ser suspeito: