Doença de Sprengel

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A doença de Sprengel, também conhecido como o ombro supraridicat congênita, que ocorre quando o ombro está localizado entre a segunda costela e sétimo espaço intercostal. Esta anomalia não é caracterizada apenas pelo posicionamento inadequado do ângulo da escápula, bem como alterar a forma e o tamanho do osso.

Quais são as causas da doença de Sprengel?

Existem algumas teorias que estão na base da ocorrência da doença de Sprengel, como segue:

Este transtorno se manifesta clinicamente com a idade de 8 a 12 anos, mas as formas graves da doença podem ser observados ao nascimento. A gravidade da escápula supraridicat sabe as três etapas, classificados de acordo com o nível de evolução, como se segue:

Em pacientes afetados pela doença de Sprengel pode-se notar uma diferença de nível entre as duas lâminas do ombro, com pescoço curto e largo na base. Em alguns casos, ele pode ser visto de uma escoliose associada, e à palpação não consegue distinguir o tamanho da redução do ângulo da escápula afetados, ao contrário da contralateral. Ao mesmo tempo, os pacientes acusam limitação dos movimentos da escápula. O braço pode não levantar, por causa da incapacidade para inclinar para a escápula.

O diagnóstico da doença de Sprengel é possível através da realização de uma radiologistas com o paciente em pé. Através de um exame de raio-x aviso de osso omovertebral quando existe, com possíveis malformações costo-vertebral associados.

É importante a realização de uma análise diferenciada de doenças como a escoliose cervicotoracale, fraturas da clavícula, que determinam supraridicarea secundário para a escápula, elevando o secundário de um musculoso torticollis, uma artrite da espinha cervicotoracale ou supraridicari falso por hipoplasia da escápula.

O tratamento é recomendado para pacientes com maladie de Sprengel apenas contra as formas graves da doença. Existem 3 técnicas cirúrgicas recomendadas. Estas são as seguintes:

Este consiste na ressecção ampla subperiostica da escápula, que inclui a fossa supraspinoasa, o ângulo inferior e a borda interna.

O tempo que eu envolve o alongamento da cintura escapular. Assim, o Ombredanne open joint acromioclaviculara e corte o ligg. acromioclaviculare, e no final da intervenção, a correção da clavícula para o coracoida.

Durante a II representa a descida da escápula e, fixando-a na posição correcta.

Esta técnica consiste na descida da escápula, pelo lançamento e o transplante de origem dos músculos que estão ligados a borda medial do ângulo da escápula. Em seguida, corte o músculo de trabalho da escápula. Estas três técnicas cirúrgicas são parte de um tratamento para que eles podem chamar os pacientes com maladie de Sprengel.