Doença da vaca louca ou encefalopatia espongiforme bovina

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A encefalopatia espongiforme bovina (BSE) é uma neuroinfectie viral lento, primitivo e pouco comum no gado. Ela é caracterizada por uma degeneração no cérebro e a medula espinhal, o que ganho como um aspecto esponjoso.

A variante encontrada em seres humanos é chamada de doença de Creutzfeldt-Jakob e é encontrado na literatura sob vários nomes (polioencefalopatia presenile subaguda, demência, presenile com cegueira cortical, síndrome da Heidenhain, etc.), o que representa a versão ligeiramente diferente do mesmo doenças. Todas estas formas patológicas unir em uma única categoria de doenças, chamado de encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET).

A doença é contagiosa, a transmissão é feita de pessoa para pessoa (por exemplo, entre os praticantes do canibalismo, porque um indivíduo pode entrar em contato com o tecido nervoso infectado de outra pessoa) e de animal para animal (no caso em que um animal é alimentado com o cérebro ou medula óssea de um outro animal contaminado). No entanto, não têm sido muito raros casos relatados em que o homem adquiriu a doença devido à ingestão de carne crua de animais infectados.

A causa da doença é um tipo de proteína anormal chamada de um prião. Os priões são inofensivos normalmente, mas se sofrer alterações, tornam-se fatores infecciosos. Eles quebram os tecidos do sistema nervoso central, que provoca alterações patológicas específicas para a doença.

A encefalopatia espongiforme é uma doença degenerativa do córtex, que se traduz clinicamente por uma síndrome de demência, semelhante ao descrito na doença de Alzheimer.

A causa da encefalopatia espongiforme é de natureza infecciosa e é causada por prions. Os priões representam agentes infecciosos nonconventionali da natureza da proteína, que produzem uma categoria de doenças, denominadas doenças priônicas ou encefaloptii encefalopatias espongiforme. Estes incluem: a encefalopatia espongiforme bovina (doença da vaca louca), o tremor epizoótico dos ovinos e caprinos, e em seres humanos, eles se encontram doença de Creutzfeldt-Jakob, a insônia familiar fatal, Kuru, etc.

O nome “prion” é derivada da combinação entre as palavras “proteína” e “infecção” (em inglês). A proteína é deoebeste de outros agentes infecciosos (vírus, bactérias, fungos) pelo fato de que ele é desprovido de qualquer tipo de ácido nucleico (DNA, RNA).

O prião apresenta as características estruturais do anormal e é resistente a temperaturas extremas (ele pode sobreviver por mais de 2 anos, mantidas a -70 graus Celsius) e os solventes fortes. Uma vez entrado em um organismo saudável, age como um estêncil para as outras proteínas, treacand e eles em uma condição anormal. A nova proteína formatos, ele age e como moldes para outras proteínas e, assim, desencadeia uma reação em cadeia que vai tirar todo o sistema nervoso e vai resultar em uma final, com a morte.

A incidência é maior em pessoas de média idade, mas foram relatados casos e pessoas de 20 anos. A doença geralmente ocorre esporadicamente, mas foram gravadas e familiares casos (em que muitos membros da família são afetados). Os sintomas são de uma gravidade muito e estou interessado em, principalmente, o sistema muscular e a psique do paciente. Evolução clínica é rápida:

O início súbito, caracterizada por:

O período de estado é representado por:

Período terminal constitui a última letal estágio da doença, o que ocorre em poucos meses – até dois anos a partir de estreia.

O diagnóstico positivo é baseado em:

A doença de Creutzfeldt-Jakob, doença não tem tratamento, como tal, incurável. O paciente é administrado drogas destinadas a melhorar os sintomas, mas o caminho evolutivo não pode ser alterado.