Coartação da aorta

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Coartação da aorta representa um estreitamento da porção descendente da aorta, estreitamento que estão localizados geralmente na inserção do canal arterial, imediatamente distal da artéria subclávia esquerda. Este defeito leva na maioria das vezes, a sobrecarga presionala do ventrículo esquerdo.

Coartação da aorta representa de 4 a 6% de todas as cardiopatias congênitas e ocorre com uma prevalência de 4 a cada 10.000 nascimentos. Ocorre mais freqüentemente no sexo masculino do que no feminino (59% contra 41%). A maioria dos casos são esporádicos.

A etiologia coarctatiei da aorta geralmente é congênita. O mecanismo subjacente que sustenta a anormalidades da parede arterial é desconhecido. Um papel de defeitos genéticos e/ou lesões intra-uterino seria capaz de reproduzir o fluxo sanguíneo de forma inadequada, o que altera o desenvolvimento do endoteliais e resultando em desequilíbrios das propriedades elásticas e o estreitamento da aorta. O defeito intrinsecamente ao nível da parede da aorta parece predispuna para dissecção e ruptura ao nível da aorta ascendente, ou na área coarctatiei.

A predisposição genética é sugerido pelo relatório de casos de coartação que têm aparecido em membros de uma família e sua associação com a síndrome de Turner.

Além de etiologia congênita estreitamento da aorta pode ser uma anomalia adquirida devido a doenças inflamatórias da aorta, como é Arterite de takayasu, ou, mais raramente, grave aterosclerose.

Coarctação da aorta não causa problemas de hemodinâmica no útero. Durante o período neonatal, quando o buraco oval começa a fechar, aparecem as manifestações de hemodinâmica, que variam de um a hipertensão sistólica moderada a grave insuficiência cardíaca, dependendo da gravidade do coarctatiei e a presença de outras lesões associadas. Como mecanismos compensatórios, pode ocorrer a hipertrofia (espessamento) da parede ventricular e desenvolvimento de circulação colateral. De qualquer maneira, em recém-nascidos com graves danos, pode ocorrer insuficiência cardíaca, porque não há tempo suficiente para o desenvolvimento da hipertrofia do miocárdio ou vasos colaterais.

Manifestações clínicas da coarctatiei variza com a idade.

Em recém-nascidos: o recém-nascido pode permanecer assintomática se persistir duto arterioso ou se a coartação não é grave. No exame físico, o diagnóstico pode ser colocado se verificar a ausência ou o atraso do pulso femoral (em comparação com o pulso braquial). Pode ouvir e uma respiração que pode ser associada com outros defeitos cardíacos, tais como ducto arterial, estenose aórtica, ou o defeito do septo ventricular. Recém-nascido com estreitamento grave pode ter insuficiência cardíaca e/ou choque quando ele fecha do ducto arterial. Estes pacientes são pálidas, irritável, suor excessivo e têm uma respiração rápida, com um pulso femoral ausente e, muitas vezes, hepatomegalia.

Em crianças mais velhas: o diagnóstico geralmente é feito posteriormente, desde que os recursos clínicos são sutis e a maioria dos pacientes não tem sintomas. Alguns pacientes podem descrever a existência de dor no peito, extremidades frias e claudicação em esforço físico. Na maioria das vezes, esses sintomas são relatados após o diagnóstico de coarctação da aorta. Medição com atenção a pressão arterial e a palpação dos pulsos nas quatro extremidades sugere o diagnóstico clínico, através da diferença de pressão entre os membros superiores e membros inferiores, ou pelo atraso do pulso nos membros inferiores.

Em adultos: apresentação do clássico é com a hipertensão. Apesar da variabilidade da pressão arterial ao nível dos membros superiores e inferiores, o regional, o fluxo de sangue é mantido geralmente na faixa normal por autorregulação com vasoconstrição nos territórios de hipertensos e pela vasodilatação em territórios hipotensão. A maioria dos pacientes não têm sintomas, exceto em casos de hipertensão grave, que pode manifestar-se através de dores de cabeça, epistaxe, insuficiência cardíaca ou dissecção de aorta. Além disso, claudicatia dos membros inferiores pode ocorrer devido a uma redução no fluxo de sangue, em particular no caso de esforço físico.

A maioria dos pacientes , as investigações da inicial incluem a execução de um ECG (eletrocardiograma) e raio-x do tórax. De qualquer maneira, o diagnóstico é confirmado em geral, através da realização de uma ultra-sonografia do coração ou uma ressonância magnética.

Diagnóstico pré-natal é difícil e representa um desafio para a detecção de coarctatiei por ultra-som pré-natal, porque apenas 10% do fluxo de sangue do feto, passa ao nível do defeito no coração. Mas, se você colocar o diagnóstico, que pode ser feito mesmo durante 16-18 semanas de gestação. A presença de um longo segmento de coartação ou outros traços ( ventrículo esquerdo pequena, anel mitral pequeno, ou ventrículo direito dilatado) pode melhorar a detecção.

O diagnóstico clínico de coarctatiei da aorta é baseada nas características da hipertensão sistólica em extremidades superiores, pulsos femorais diminuídos ou o atraso e baixa tensão ou nedecelabila para as extremidades inferiores. O diagnóstico é confirmado por métodos não invasivos de imagem, em especial, ultra-som cardíaco.

Ressonância magnética ou angio-TC pode definir com precisão a localização e a gravidade da coarctatiei da aorta e vasos colaterais. Se a ressonância magnética é contra-indicado, pode usar o CT para diagnosticar coartação. A ressonância magnética é o preferido, porque a tomografia computadorizada é associada a um alto grau de irradiação.

Em crianças, o cateterismo do coração para uma coarctação de aorta isolada representa, em geral, uma intervenção terapêutica. O cateterismo pode ser necessário, e quando coartação está associado com defeitos cardíacos complexos.

Em adultos, a cateterismo do coração é indicado quando a suspeita de doença coronariana associada e planejar a cirurgia ou se é necessária uma intervenção por cateterismo.