A síndrome de Q-T tempo

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Síndrome do QT longo é uma desordem hereditária do sistema elétrico do coração. Pessoas com síndrome do QT tem muito tempo prolongado intervalo QT no eletrocardiograma. O intervalo QT é um reflexo do tempo necessário para a repolarização (“recarregar” de coração células depois de terem sido estimulados ao contrato).
Síndrome do QT longo, pode haver risco de vida devido à degeneração no indutores de torsades de pointes extremidades (um tipo de taquicardia ventricular). Pessoas com síndrome do QT longo, maior risco de síncope ( perda da consciência) e a morte súbita, muitas vezes, em uma idade precoce.
Síndrome do QT longo é uma perturbação do ritmo cardíaco herdadas, vários genes têm sido identificados que afetam o intervalo QT, por isso existem diversas variedades da síndrome do QT longo. Em algumas famílias, a incidência da síndrome do QT longo é muito alta.
Esta arritmia está presente em aproximadamente um em cada 5000 pessoas. Síndrome do QT longo é uma das causas mais comuns de morte súbita em jovens.

A cada dia o coração bate cerca de 100.000 vezes, para que o sangue circule por todo o corpo. Para bombear o sangue, o coração câmaras (átrios e ventrículos) contrair e relaxar. Essas ações são controladas por impulsos elétricos origem no nó sino-atrial, localizado no átrio direito. Estes impulsos viajam através do sistema elétrico do coração e torná-lo de contrato (batida). Depois de cada coração que bate, o coração do sistema elétrico é reincarcara por si só, se preparando para a próxima coração batendo. Na síndrome do QT longo, o músculo cardíaco necessita de um maior tempo do que o normal para recarregar entre os batimentos do coração (o processo é conhecido como repolarização).

Síndrome do QT longo é o resultado de anormalidades do sistema elétrico do coração. No entanto,do ponto de vista da estrutura do coração, é normal. Anomalias do sistema elétrico do coração pode ser herdado ou adquirido como resultado de doenças ou uso de certos medicamentos.

Pelo menos 12 genes e centenas de mutações dentro destes genes associados com a síndrome do QT longo de ter sido descoberto até agora. Mutações ao nível dos três desses genes representam cerca de 75% dos casos de síndrome de QT longo.
Foram descritas duas formas da síndrome do QT longo herdadas (congênita):

Os cientistas têm tentado estabelecer uma conexão possível entre a síndrome da morte súbita infantil e síndrome do QT longo e descobriram que cerca de 10% a 15% de crianças com a síndrome da morte súbita do lactente tem um mutações genéticas específicas para a síndrome do QT longo.

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Cerca de metade das pessoas com a síndrome do QT longo, não apresentam sintomas (assintomáticos). Os sintomas mais comuns da sindrumului do QT longo são:

Os sintomas da síndrome do QT longo herdadas podem aparecer nos primeiros meses de vida. A maioria das pessoas, o que mostra a síndrome do QT longo de ter o primeiro episódio sintomático antes dos 40 anos de idade. Raros sintomas da síndrome do QT longo, pode ocorrer durante o sono.

Pacientes com a síndrome do QT longo, têm um risco aumentado de arritmias cardíacas (distúrbios do ritmo cardíaco). Arritmias pode ser desencadeada por estresse ou outros fatores externos, tais como: o trovão, o despertador, o súbito despertar ou natação. Além disso, o esforço físico pode desencadear arritmias, porque o intervalo QT não encurtar como deve quando você aumentar a frequência cardíaca.
Existem vários tipos de arritmias, que podem ocorrer em pacientes com síndrome do QT longo:

Se o médico suspeita de uma síndrome do QT longo, podem ser necessários vários exames para confirmar o diagnóstico. Estes incluem:

Eletrocardiograma (ECG)
Eletrocardiograma é um teste não-invasiva, em que pequenos eletrodos são gravadas para o peito, mãos e pernas para monitorar a atividade elétrica do coração. Os impulsos elétricos, os eletrodos são transmitidos na tela de um computador ou impressas em papel. O eletrocardiograma pode ser feita enquanto o paciente está em repouso ou durante o esforço físico ( caminhada em uma esteira ou pedalar uma bicicleta estacionária).O intervalo Q-T representa o tempo de despolarização e repolarização do ventrículo. Medindo-se esse intervalo, o médico pode observar uma alteração na sua cara normal valores de referência (em particular, o prolongamento do intervalo Q-T), o que significa uma desordem da gestão do impulso elétrico através de Purkinje. Se o intervalo Q-T é prolongada, a pessoa que sofre da síndrome Q-T tempo.
Holter
Este teste é usado para monitorar a atividade elétrica do coração durante a atividade normal (o paciente vai para casa e eles funcionam normalmente), em um intervalo de tempo de 24 horas. Durante o teste, eletrodos conectados ao seu peito estiver conectado a um dispositivo de gravação portátil de ECG ,que atribui ao cinto ou ao ombro. As informações gravadas podem ser analisados para verificar a presença de distúrbios do ritmo cardíaco, tais como intervalos QT longo.
O eletroencefalograma (EEG)
Este teste é útil para diagnosticar as causas neurológicas de síncope e apreensões, tais como a epilepsia. O procedimento consiste em medir a atividade elétrica do cérebro. Pequenos eletrodos são conectados à cabeça e registrar os impulsos elétricos do cérebro,em seguida, enviá-los para o dispositivo especial que registra as ondas cerebrais.
Testes genéticos
Atualmente disponível é um teste de rastreio genético para cinco dos mais comuns genes associados com a síndrome do QT longo. Estes cinco genes explicam cerca de três em cada quatro casos de síndrome do QT longo. Portanto, é possível que o teste genético negativo, mas a pessoa tomar a síndrome do QT longo.
Além desses testes, o seu médico irá necessitar de saber a sua história médica e quais os medicamentos que você toma.

Tratamento da síndrome do QT longo envolve medicamentos, dispositivos médicos, cirurgia e mudanças de estilo de vida. O objetivo do tratamento é prevenir como o coração bater a ficar fora de controle e a prevenção da morte súbita.
Tratamento medicamentoso
Os medicamentos utilizados para o tratamento da síndrome do QT longo incluem:
Beta-bloqueadores ( nadolol,metoprolol,propranolol)
Essas drogas diminuem a frequência cardíaca e prevenir a ocorrência de batimentos cardíacos perigosamente rápido, que pode aparecer em momentos de estresse, medo ou esforço. Bloqueadores Beta também ter efeitos de reduzir a incidência de seu fibrinogênio ventricular, impedindo o desenvolvimento de infarto e limitando a área de infarto.
Potássio
O potássio é um elemento mineral no corpo humano, derivado da dieta, e que é importante para a saúde do sistema elétrico do coração. Suplementos de potássio pode melhorar a despolarização e repolarização o sistema elétrico do coração e pode ser útil para pessoas com determinadas formas de síndrome de QT longo.
O médico pode recomendar o tratamento para a síndrome do QT longo, mesmo se a pessoa não mostra os sintomas.

Pacemaker ou um pacemaker
Ao lado do pacemaker, consiste de um gerador de pulsos elétricos conectados a um ou dois eletrodos condutores introduzido sobre venosa nas cavidades do coração ou sobre a superfície externa do coração. Os impulsos elétricos emitidos a partir do pacemaker, são conduzidos para o coração, por meio de cateteres introduzidos sobre endovenoasa em cavidades direitas do coração, seja através de eletrodos epicardici implantado no miocárdio.Um marcapasso é capaz de interromper sua atividade na presença de um ritmo cardíaco espontaneamente, evitando competetia entre a atividade cardíaca espontânea e a atividade cardíaca iniciada pelo gerador de pulsos. Basicamente, no caso de um paciente com marcapasso, ao lado do pacemaker, intervém, quando necessário, e por choque elétrico garantir a frequência cardíaca semelhante à normal.
O implante de desfibrilador-cardioversor (CID)
O tratamento a longo prazo pode exigir o implante de um desfibrilador-cardioversor (CID). Este dispositivo monitora o ritmo cardíaco do paciente e, se necessário,poderá administrar um choque elétrico para corrigir o ritmo cardíaco anormal ( arritmias).
Simpatectomia cardíaca esquerda
Neste procedimento, certas terminações nervosas simpáticas ao nível do tórax são cortadas (seccionado). Essas terminações nervosas, que são parte do sistema nervoso simpático e do corpo, que controla as funções automáticas do organismo, incluindo a regulação do ritmo do coração. Esta cirurgia é geralmente reservada para pessoas consideradas com alto risco de morte súbita.
Mudanças de estilo de vida
Estes incluem: